عندما تكون الهيموفيليا كاذبة
د. أحمد حسين فقيهي *
* تعريفه:
إنّ الهيموفيليا الكاذبة أو ما يعرف بمرض فون ويلبراند هو مرض يسبب
سيولة في الدم وهو أكثر أمراض اضطرابات الدم النزفية الوراثية شيوعاً، وقد
سمي باسم الطبيب الذي قام باكتشافه. فيه ينزف المصابون لمدة أطول من غيرهم،
كما يفتقد دم المصاب بهذا المرض لعنصر التخثر والذي يعرف بعامل فون
ويلبراند حيث لا يكون موجوداً في الدم أو أنه لا يقوم بعمله على نحو تام
وهذا يعني أن تخثر الدم سيكون أقل كفاءة من الطبيعي. يقوم عامل فون
ويلبراند بوظيفتين رئيسيتين هما:
* مساعدة الصفائح الدموية على الالتصاق في مناطق النزيف.
* حمل عامل التخثر الثامن في الدم وحمايته من التكسر في البلازما لإيصاله لموقع النزيف لتكوين الجلطة اللازمة لتوقف استمرار النزيف.
* انتشاره:
تصل نسبة انتشاره إلى حوالي ١٩٪ حول العالم.
* أنواعه:
ينقسم إلى ثلاثة أنواع رئيسية ويعتمد هذا التقسيم على كمية عامل التخثر في الدم وكيفية أدائه.
* النوع الأول: ويشكل 70%-٨٠٪ من الحالات حيث يكون هناك نقص جزئي في
عامل فون ويلبراند. ويورث هذا النوع بصفة قهريّة أي أنه ينتقل للأطفال
بنسبة ١٠٠٪.
* النوع الثاني: يشكل ١٥-20٪ من الحالات، ويكون الخلل هنا في وظيفة عامل
التخثر الثامن وليس عدده. ولابد أن يكون كلا الوالدين حاملاً للمورث
الجيني ليكون معدل إصابة الطفل ٢٥٪.
* النوع الثالث: وهو نادر الحدوث ويكون النقص شديداً في العامل الثامن
وعامل فون ويلبراند مما قد يؤدي في البعض لحدوث نزيف في المفاصل.
* أعراضه:
* عدم توقف النزيف في حال حدوثه.
* كدمات تحت الجلد.
* نزف متكرر من الفم واللثة.
* كثافة وطول مدة الدورة الشهرية لدى الفتيات.
* الإصابة:
هو مرض وراثي ينتقل من الوالدين لأطفالهم من خلال مورثات جينية غير
طبيعية تكون مصابة بالمرض. ويصيب كل من الذكور والإناث بنسب متساوية.
* العلاج:
توجد ثلاثة خيارات علاجية وسيقوم الطبيب بتحديد نوع العلاج المناسب حسب حاجة المريض. وهي كالتالي:
* دي دي إي في بي: هو مركب صناعي يعمل على رفع نسبة عامل فون ويلبراند من الأنسجة إلى البلازما.
* ترانيكساميك أسيد: هو مركب صناعي يساعد على توقف النزيف ومنعه من الانحلال.
* هيميت - ب: مستخلص البلازما المركزة والذي يحتوي على كل من عامل فون ويلبراند وعامل التخثر الثامن.
* طرق التعايش:
* يفضل حمل بطاقة مذكور فيها معلومات عن المرض في حال الحاجة لذلك.
* إبلاغ الطبيب قبل الخضوع لأي عملية جراحية أو إجراء بسيط كخلع السن
وذلك لاتخاذ الاحتياطات اللازمة مع ضرورة مراجعة استشاري الدم المسؤول عن
حالة المريض قبل ذلك.
* إخبار زملاء العمل فربما يحتاجهم يوماً لإسعافه في حالة حدوث نزيف له
أثناء العمل، وفي أغلب الحالات لن يوقف مرض فون ويلبراند المريض من ممارسة
حياته الطبيعية كما يمكنه ممارسة بعض أنواع الرياضة والنشاطات الأخرى التي
كان يمارسها من قبل.
* مناقشة شريك الحياة المستقبلي قبل كل من الارتباط والإنجاب، يفضل ألا
تمنع النساء من اتخاذ قرار برغبتهن في الإنجاب ولكن من الأفضل الرجوع
لطبيبة أمراض النساء والولادة وطبيب أمراض الدم لوضع الخطتين العلاجية
والوقائية في حال إمكانية ذلك.
* قسم أمراض الدم الحميدة والخبيثة للبالغين
الجمعة يوليو 20, 2012 7:24 am
